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行業(yè)資訊
淋巴瘤也稱為惡性淋巴瘤,系人體淋巴細胞在不同發(fā)育、分化階段的惡性增殖所形成的惡性腫瘤,根據(jù)組織細胞學(xué)的特點,分為霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。
淋巴瘤的發(fā)病原因
根據(jù)GLOBALCAN 2012數(shù)據(jù),世界人口淋巴瘤標化發(fā)病率為5.1/10萬,我國腫瘤登記地區(qū)淋巴瘤的發(fā)病率為6.68/10萬。近20年期間,我國淋巴瘤發(fā)病率和死亡率均有不同程度的升高。淋巴瘤發(fā)病率具有性別、地域、年齡差異,總體發(fā)病率趨勢男性高于女性,城市高于農(nóng)村,事實上,世界淋巴瘤分布圖與世界人均國內(nèi)生產(chǎn)總值分布圖驚人的相似。
增加霍奇金淋巴瘤發(fā)病風(fēng)險的外部環(huán)境因素,包括闌尾切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)、濕疹及吸煙。
此外,EB病毒感染也被認為與霍奇金淋巴瘤發(fā)病相關(guān),在一些系列研究中,年輕時期罹患傳染性單核細胞增多癥病史為EB病毒陽性經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤的危險因素,發(fā)病的中位時間約在感染傳染性單核細胞增多癥后2.9年。
發(fā)病風(fēng)險增高的相關(guān)因素
1. 既往或者家族有淋巴瘤病史。
2. 先天性或獲得性免疫缺陷,例如器官或造血干細胞移植后、艾滋病等,例如肝脾T細胞淋巴瘤見于有實質(zhì)性器官移植或其他免疫缺陷疾病史的青年男性患者中。
3. 環(huán)境暴露:除草劑、殺蟲劑、木屑、有機溶劑;闌尾切除術(shù)、扁桃體切除術(shù)、濕疹、吸煙、慢性感染等。
舉例來說,膿胸相關(guān)淋巴瘤*被認為是在肺結(jié)核人工氣胸治療或者結(jié)核性胸膜炎形成的過程中由慢性結(jié)核性膿胸基礎(chǔ)上發(fā)展而來的,與EB病毒關(guān)系密切。
此外,粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)淋巴瘤也被認為與慢性免疫刺激感染相關(guān)。我國黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤發(fā)病率明顯高于西方國家,占全部淋巴瘤的11.6%,這可能與我國幽門螺旋桿菌感染率較高有關(guān),感染可導(dǎo)致的長期慢性抗原刺激與這些淋巴瘤的發(fā)生、發(fā)展相關(guān),而清除潛在的對應(yīng)的感染可以使很多患者腫瘤縮小。
人類T細胞白血病/淋巴瘤病毒I型(HTLV-I)、人類皰疹病毒8型(HHV-8)、HCV感染分別與成人T細胞白血病/淋巴瘤、原發(fā)性滲出性淋巴瘤和脾邊緣區(qū)淋巴瘤相關(guān)。
淋巴結(jié)腫大不等于淋巴瘤
出現(xiàn)哪些癥狀時,要警惕自己患上了淋巴瘤呢?淋巴瘤是不是均表現(xiàn)為淋巴結(jié)腫大呢?
淺表部位的淋巴瘤的確常常表現(xiàn)為避免痛感性腫大的淋巴結(jié),我們一般認為:頸部和腋窩淋巴結(jié)大于1 cm或鎖骨上淋巴結(jié)大于0.5 cm或腹股溝淋巴結(jié)大于1.5 cm為異常腫大淋巴結(jié)。
一些深部的淋巴結(jié)腫大無法觸及,但卻可以產(chǎn)生器官壓迫相關(guān)癥狀,例如:縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫食管、氣管、上腔靜脈等大血管,可致吞咽困難、咳嗽、胸悶、氣促、肺不張及上腔靜脈壓迫綜合征;腹主動脈旁淋巴結(jié)或腸系膜淋巴結(jié)等腹腔淋巴結(jié)腫大壓迫輸尿管可出現(xiàn)腹痛或腰背痛等。
除了局部壓迫外,淋巴瘤也常常侵犯結(jié)外淋巴組織,如扁桃體、鼻咽部、肝臟、脾臟、胃腸道、皮膚,引起相應(yīng)組織器官受損的癥狀。例如結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤,鼻型,腫瘤常局限于鼻腔或直接侵犯鄰近結(jié)構(gòu)或組織,表現(xiàn)為鼻塞、鼻出血和面部腫脹,病變局部可見潰瘍性新生物形成,也可造成局部骨質(zhì)破壞腫脹。
是不是全部淋巴結(jié)腫大都需要就醫(yī)呢?一項荷蘭的研究發(fā)現(xiàn)在2556個淋巴結(jié)腫大的患者中,僅有10%的患者被醫(yī)生判斷需要進行活檢,只有1.1% 的患者的淋巴結(jié)腫大與惡性腫瘤相關(guān)。
因此,發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)腫大時,不用盲目焦慮,許多腫大的淋巴結(jié)與局部炎癥相關(guān)。但對以下情況,推薦及時到醫(yī)院就診:
無明顯誘因的淋巴結(jié)腫大;
淋巴結(jié)持續(xù)性腫大超過兩周,或進行性增大;
淋巴結(jié)質(zhì)硬或活動度不佳;
伴有全身癥狀,例如盜汗、發(fā)熱、體重下降。
治療淋巴瘤不止化療一種手段
一旦確診為淋巴瘤,是不是都要進行化療呢?
事實上,淋巴瘤臨床異質(zhì)性強、診斷標準與治療方式各異,不同病理亞型的患者需要制定不同的治療/隨訪策略。
侵襲性淋巴瘤的治療,通常選擇以內(nèi)科治療為主的綜合治療模式,而惰性淋巴瘤的治療則需要根據(jù)治療指征來決定開始治療的時機。需要結(jié)合患者的年齡、體力狀況、淋巴瘤病理類型、分期、預(yù)后分層進行綜合評定以制定個體化治療策略。
部分惰性淋巴瘤患者可以在專業(yè)建議下選擇觀察等待,例如1/2級濾泡性淋巴瘤;部分惰性淋巴瘤則可以通過放療達到治好,例如IA/IIA期無大腫塊的結(jié)節(jié)淋巴細胞為主的霍奇金淋巴瘤,部分Ⅰ/Ⅱ期、1/2級濾泡性淋巴瘤,部分局限期粘膜相關(guān)淋巴組織邊緣區(qū)淋巴瘤,I期無超腔侵犯的結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤,鼻型。上述亞型疾病進展慢、多局限,均可能通過放療達到好。
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